Клиническая симптоматика и течение

Циррозы печени. Клинические проявления циррозов печени широко варьируют в зависимости от степени нарушения функций паренхимы, портальной гипертензии, активности и стадии цирротического процесса.

Постнекротический цирроз по различным статистикам составляет 5—37,5% всех циррозов (Kleckner, 1960), по нашим данным — 32%. В большинстве случаев (по меньшей мере в 79%) постнекротический цирроз развивается как следствие различных вариантов болезни Боткина, но главным образом после тяжелого и затянувшегося течения последней либо после тяжелых рецидивов гепатита. Сообщения о постнекротических циррозах печени другой этиологии единичны.

Постнекротический цирроз печени встречается преимущественно у лиц юного и зрелого возраста.

Эволюции данного типа цирроза соответствует быстрое, клинически выраженное прогрессирование заболевания. В одной трети случаев постнекротический цирроз был выявлен до истечения полугода после острого гепатита, и только у 18% больных этот срок превышал два года. В клинической картине постнекротического цирроза печени с самого начала на первый план выступают проявления печеночной недостаточности. Периоды обострения (активности) заболевания по клиническим проявлениям напоминают острый гепатит. Одним из ранних признаков активного постнекротического цирроза являются боли в правом подреберье и подложечной области. Обычно они возникают раньше других признаков обострения заболевания. Часто одновременно отмечаются нарушения общего самочувствия, диспепсические проявления, анорексия.

Желтуха различной степени сопровождает активную фазу постнекротического цирроза печени в 80% случаев. Часто при этом бывает и ахолический стул, иногда же наступает плейохромия — выделение с калом избыточного количества желчных пигментов. Последнее объясняется периодами повышенного гемолиза. При обострении заболевания замечается появление новых «сосудистых звездочек», иногда — кожный зуд; нередко кровотечения (часто носовые). В периоды прогрессирования возникают или усугубляются нарушения функций печени.

В 89% случаев в активной фазе отмечается гипербилирубинемия; даже при нормальном уровне билирубина в плазме определяется увеличение конъюгированных фракций его. Всегда отмечаются уробилинурия, снижение протромбинового индекса, реже нарушаются показатели пробы Квика — Пытеля, пробы с сахарной нагрузкой. Как правило, выявляются биохимические признаки обострения цирротического процесса.

Обострения, особенно клинически бурные, сопровождаются лихорадкой неправильного типа, которую нельзя объяснить какими-либо интеркуррентными заболеваниями. При быстром прогрессировании заболевания наблюдается, как правило, ремиттирующего, а иногда и гектического типа лихорадка. Приблизительно в 40% случаев одновременно с лихорадкой отмечается нейтрофильный лейкоцитоз (от 10 до 18 тыс. в 1 мм 3 ).

Клинически начальной стадии постнекротического цирроза соответствует увеличенная, плотная печень. Именно для постнекротического цирроза характерна неровная, бугристая поверхность ее и неровный край. В ряде случаев поверхность печени остается гладкой. При быстром прогрессировании заболевания размеры печени с самого начала могут быть уменьшенными. У большинства больных прощупывается селезенка. Обычно отсутствуют явные проявления портальной гипертензии, однако при инструментальном исследовании таковая обнаруживается. Асцит появляется редко и только в активной фазе.

При ликвидации обострения цирротического процесса асцит может исчезать или уменьшаться. Это происходит потому, что появление свободной жидкости в брюшной полости обусловлено не столько механическим препятствием портальному кровотоку, сколько связано с нарушением целого ряда физиологических механизмов, направленных на поддержание постоянства водной среды в организме.

Нередко наблюдается гиперпротеинемия. Проявления гиперспленизма редки (12%). Наиболее характерной чертой начальной стадии постнекротического цирроза является динамичность показателей функциональных проб. Они значительно изменены в активной фазе и почти полностью возвращаются к норме с переходом процесса в инактивную фазу. Аналогично изменяется и самочувствие больных.

Стадия сформировавшегося цирроза клинически отличается от начальной появлением выраженных признаков портальной гипертензии (асцита, видимых венозных коллатералей, варикозного расширения вен пищевода и кровотечений из них), сменой гиперпротеинемии наклонностью к гипопротеинемии, выявляющейся с появлением асцита. В этой стадии, как правило, отмечаются значительные нарушения показателей функциональных проб в активной фазе, но восстановление их в инактивной фазе остается неполным. Показатели функциональных проб сохраняются умеренно нарушенными и в отсутствие признаков прогрессировании цирротического процесса. В одной пятой случаев наблюдается проявление гиперспленизма: анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

В конечной стадии у всех больных выражены признаки портальной гипертензии и прежде всего асцит. Часто обнаруживается правосторонний гидроторакс. Вследствие наличия асцита и уменьшения размеров печени последняя прощупывается редко. Обычно перкуторная печеночная тупость уменьшена. Характерны признаки расстройства общего питания: истощение, гиповитаминозы (хейлозы, «ландкартообразный» язык, гиперкератозы, сухость кожи), гипопротеинемия. У половины больных обнаруживается гипохромная анемия, развитие которой обусловлено кровотечениями и гиперспленизмом. Последний типичен для конечной стадии постнекротического цирроза.

В отличие от двух предыдущих стадий, в конечной клинические проявления существенно не меняются в зависимости от активности процесса. В инактивной фазе самочувствие, функции печени остаются нарушенными в той же мере, как и при активном прогрессировании цирроза.

Характер течения постнекротического цирроза различен. Только этого типа цирроз может развиваться остро. При этом заболевание, начинающееся тяжелейшим течением острого некротического гепатита (обычно с приостановленным развитием печеночной комы), непосредственно эволюционирует в цирроз печени, клинические и морфологические признаки которого могут выявляться на 10—30-й день болезни. Дальнейшее прогрессирование заболевания происходит столь же бурно и обычно заканчивается фатально, без какого-либо периода относительной ремиссии.

Наиболее типично для обсуждаемой формы цирроза рецидивирующее течение в виде отдельных обострений — периодов активности, сменяющихся периодами различной длительности относительной инактивности цирротического процесса.

По данным Е. М. Тареева (1963, 1964), на основе постнекротического цирроза печени чаще, чем при циррозах другого морфологического типа, возникает первичный рак печени.

Смерть может наступить на любой стадии развития заболевания. Чаще всего летальный исход наблюдается в результате выраженной функциональной печеночной недостаточности с комой. Последняя часто наступает после пищеводно-желудочных кровотечений.